J Gastroenterology：亚型G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身适度纤维炎适度疾病，构造是IgG4阳适度浆细胞大量增生适度显现出来，可斜视多个该系统和生殖器官，其中IgG4相关适度硬化适度胆管炎（IgG4-SC）是胆道展现。IgG4-SC最常用的临床展现是梗阻适度水肿，部分病患还确实出现水肿、肥大和糖类燥等腹燥。但是IgG4-SC病患的长期高血压由此可知不清楚，因此，本项研究旨在对其进行研究。

研究人员将新泽西州圣托马斯诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病患的结尾与年龄和双适度恋比如说（1：1比由此可知）的原发适度硬化适度胆管炎（PSC）病患进行相比较。

本项研究总共确定了89由此可知IgG4-SC病患。诊断时的中位年龄为67岁，未成年为81％，中位随访等待时间为5.7年。78名病患放弃泼尼松病人以更为严重腹燥，53名病患放弃多于一种其他自体抑制剂病人以更为严重腹燥。在IgG4-SC组中，有10由此可知丧生（从诊断到丧生的大约等待时间为6.5年）：2由此可知由于肝硬化，3由此可知由于胆管癌（CCA），5由此可知由于非肝胆可能而丧生。PSC组的11由此可知病患放弃了肌肉注射，而IgG4-SC组的则无法。与IgG4-SC组相对，PSC中肝胆不顺事件（肝硬化或CCA）的致死率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组相对，IgG4-SC的总生存率往往很低（10年：共五79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究的最后研究人员阐述道：IgG4-SC病患中88％放弃了自体抑制用药病人，与年龄和双适度恋相比如说的PSC组相对，肝硬化和CCA的风险显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.